Лейкозы ( лейкемии)

Лейкоз — опухолевое злокачественное заболевание кроветворной системы, возникает из кроветворных клеток, и поражает прежде всего костный мозг. Различают острые и хронические лейкозы. К острому принадлежит лейкоз, при котором основная масса опухолевых клеток представлена молодыми клетками — бластами. К хроническому — лейкоз, при котором основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит из зрелых и промежуточных клеток — гранулоцитов или эритроцитов.

Для острых лейкозов наиболее высокие показатели заболеваемости и смертности обнаруживают у детей до 4 лет и лиц старше 50 лет. Заболеваемость у мужчин выше, чем у женщин.

Острый лейкоз не переходит в хронический, а хронический лейкоз, наоборот, в терминальной стадии приобретает черты острого при возникновении осложнений, называются — бластные кризиса.

Острый лейкоз (лейкемия)

Названия форм острого лейкоза происходят от названия нормальных предшественников опухолевых клеток — миелобластов, эритробластов, лимфобластов. Соответственно различают лейкоз миелобластный, лимфобластный, монобластный, промиелоцитарный, острый эритромиелоз, недифференцированный острый лейкоз, который развивается из неидентифицированных бластных клеток.

ФАКТОРЫ:

• ионизирующая радиация — увеличение частоты острого лейкоза в результате действия ионизирующей радиации обнаружено в Японии, наиболее уязвимые возрастные группы до 9 лет и старше 30 лет. Патогенный эффект ионизирующего облучения проявляется через определенный латентный период (3-7 лет после облучения)
• радиоактивные вещества — чаще встречается у радиологов и пациентов, прошедших радиационное лечение
• химические мутагены — повышение частоты лейкоза среди лиц, на которых действует бензол, известно давно. Особенно мутагенное действие химических факторов стала проявляться при лечении хронического лейкоза, миеломной болезни, ревматоидного артрита цитостатиками. Подобное действие может вызвать как азатиоприн, лейкеран, циклофосфан и даже левомицетин, бутадион. У этих пациентов через некоторое время может развиваться острый лейкоз
• вирусы — в процессе изучения роли вирусов в возникновении лейкоза обнаружены вирусные онкогены — гены, способные заставить клетку непрерывно пролиферировать после встраивания в ген клетки. Роль вируса можно объяснить только как фактор мутагенности
• генетические факторы — у 40% больных лейкозом аналогичные заболевания были у родственников первой степени.

КЛИНИКА

В течении острого лейкоза выделяют несколько основных периодов:

1. Предлейкоз — ранняя стадия острого лейкоза. Специфических клинических признаков не имеет возможно наличие немотивированного астении, эпизоды субфебрилитета. В мазке красного костного мозга обнаруживают увеличение количества бластов до 10 % и более.

2. Начальный период — характеризуется более выраженной, но совсем неспецифической симптоматикой. Нарастание тяжести симптомов происходит постепенно в течение 1-3 месяцев, хотя и возможно молниеносное течение.

Количество бластних клеток в миелограмме составляет уже десятки процентов.

3. Период полного развития заболевания (развернутый).

4.Период ремиссии — характеризуется уменьшением количества бластных клеток в пунктате костного мозга до 5 %. Длительная ремиссия более 5 лет является критерием выздоровления.

5. Период обострения (рецидива). Восстановление клинико — гематологических проявлений является признаком рецидива острого лейкоза. Возникновение рецидива является неблагоприятным прогностическим признаком.

6. Терминальный период . Развивается резистентность к цитостатическим препаратам, в миелограмме признаки бластного кризиса, тяжелая клиническая симптоматика.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ:

• инфекционно -токсический — ранним проявлением острого лейкоза может быть ангина, которая имеет некротический характер, с типичной болью при глотании, лихорадкой, резистентностью к антибиотикам. Характерно выраженная астения, грибковые инфекции — кандидоз. Лейкозный пневмонит напоминает острую пневмонию — состояние больного тяжелое, лихорадка, сухой кашель, одышка. Заболевание рефрактерно к антибиотикам. Характерны стоматиты, гингивиты с язвенно-некротическими осложнениями, энтериты, энтероколиты, сопровождающиеся диспепсическими явлениями
• астенический
• анэмический
• лимфопластический — увеличение лимфатических узлов может быть одним из ранних проявлений. Поражаются, как правило, шейные и подчелюстные лимфатические узлы, возможно увеличение сразу нескольких групп, обычно симметричное.
• Лимфатические узлы эластичной консистенции при пальпации безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена
• геморрагический — может быть первым признаком патологии. На коже больных появляются одиночные, реже множественные геморрагии различной величины и формы. Реже наблюдаются кровотечения из носа и десен. На месте небольших травм возникают синяки
• костно-суставной — появляется боль в костях и суставах с характерной утренней скованностью. Боль может быть резкой, постоянной или усиливаться ночью. «Противоревматическая» терапия неэффективна
• гепатолиенальный — увеличение печени и селезенки может быть совмещенным или изолированно
• язвенно-некротический синдром : стоматит, гингивит, ангины — имеют некротический характер
• нейролейкоз — проявляется сонливостью, заторможенностью, постоянной головной болью, ухудшением памяти и внимания, психическими расстройствами и очаговыми неврологическими симптомами (положительный менингеальный симптом ).

При исследовании периферической крови в начальном периоде наиболее типичны изменения белой крови. Наличие устойчивой лейкопении не выясненого происхождения является показанием к стернальной пункции. В начальном периоде заболевания может иметь место абсолютный лимфоцитоз. Достоверным диагностическим критерием является наличие бластных клеток. Анемия и тромбоцитопения появляются, как правило, в разгаре заболевания, на миелограмме процентное содержание бластов — более 20 %. Определяется «лейкемическая пропасть» — отсутствуют промежуточные формы между бластными и зрелыми клетками. В терминальной стадии наблюдается полное отсутствие зрелых форм пораженного опухолью ростка кровеобразования — «лейкемический аборт».

ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ БОЛЬНОГО

Проводят на основе клинических и лабораторных данных. Формулируют имеющиеся и потенциальные проблемы и разрабатывают план сестринского ухода в зависимости от преобладания клинических синдромов. Анализируют план лекарственных назначений и выполняют необходимые вмешательства:

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

1.Лечние проводят в стационаре.

2.Диета должна быть высококалорийной.

3.Медикаментозное лечение.

• индукция ремиссии лимфобластного лейкоза, в течение 4-6 недель (программа ВПР-винкристин, преднизолон, рубомицин, программа; ВАМП — винкристин, аметоптерин, 6 — меркаптотурин, преднизолон; программа ЦВАМП циклофосфан, винкристин, аметоптерин, 6 — меркаптотурин, преднизолон; программа Цампа — циклофосфан, аметоптерин, 6 — меркаптотурин, преднизолон )
• индукция ремиссии миелоидных форм острого лейкоза (программа ЦАП — циклофосфан, винкристин, цитозар, преднизолон; программа «5+2 — цитозар, рибомизин; программа «7+3 » — цитозар, рубмицин; программа АВМП — цитозар, метоткрексат, винкристин, 6 — меркаптопурин, преднизолол )
• консолидация (закрепление) ремиссии ( путем применения в период ремиссии 2-3 курсов интенсивной терапии и профилактика нейролейкоза с эндолюмбальным введением цитостатиков и лучевой терапией черепа)
• поддерживающая терапия (включает комплекс из 2-3 препаратов, применяемых непрерывно, ежедневно в течение не менее 5 лет полной клиникогематологической ремиссии без рецидивов, периодически каждые 1-3 месяца проводят курсы реиндукции)
• обеспечения гемостаза
• профилактика и лечение инфекционных осложнений
• деинтоксикация

4.Трансплантация костного мозга.

ПРОГНОЗ

Прогноз для жизни неблагоприятный.

Источник: медсестринство В ТЕРАПИИ. Под общей редакцией проф. М.И. Шведа и проф. Н.В. Пасечко. Тернополь. «Укрмедкнига» 2004.

Список использованной литературы:

Інструкція до застосування медичного препарату НАЗОФЕРОН; 2) «Аллергология и иммунлогия: национальное руководство» под. ред.. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009 г.; 3) Г.М. Драннік. Клінічна імунологія та алергологія. – Київ. «Здоров’я», 2006 р. 4) Наказ МОЗ України від 16.09.2011 № 595 «Про порядок проведення профілактичних щеплень в Україні та контроль якості й обігу медичних імунобіологічних препаратів»; 5) Г.В. Бекетова «Інтерферони в лікуванні гострих респіраторних інфекцій у дітей», журнал «Ліки України» № 3, (149), 2011 р.; 6) Шехтман М.М., Положенкова Л.А. Гострі респіраторні захворювання у вагітних / / Гінекологія. – 2005. – Т. 7. – № 2. – С. 34-37; 7)Приступа, Л.Н. Грип та гострі респіраторні вірусні інфекції у вагітних: Особливості Лікування та профілактики / / Медичні аспекти здоров’я жінки. – 2008. – № 5 (14). – С. 14-19; 8) Тарбаева Д.А., Костинов М.П., Загородня Е.Д., Іозефсон С.А., Черданцев А.П.Акушерскі і перинатальні наслідки вагітності, ускладненої гострою респіраторною інфекцією в II триместрі гестації / / Журнал “Акушерство і гінекологія.” – 2012. – № 2; 9) С.О.Крамарєв, д.м.н., професор В.В. Євтушенко «Оцінка ефективності рекомбінантного інтерферону альфа для лікування та профілактики гострих респіратоних вірусних інфекцій у дітей», журнал «Здоров’я України», № 18/1, 2008 р.; 10) А.А.Ярилин. Імунологія. Підручник. Москва. «Геогар-медіа». 2010 р.; 11) О.М. Біловол, П.г. Кравчун, В.Д. Бабаджан. «Клінічна імунологія та алергологія». Навчальний посібник медичних ВНЗ IV рівня акредитації та медичних факультетів університетів. Харків. «Гриф», 2011 р.; 12) С.О. Крамарєв, О.В. Виговська, О.Й. Гриневич «Обгрунтування застосування препаратів інтерферону при гострих респіраторних інфекціях у дітей», журнал «Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2007. № 10.»; 13) Є.І. Юліш, д.м.н. професор О.Є. Чернишева, Ю.А. Сорока «Інтерферонотерапія при ГРВІ і дітей», журнал «Здоров’я України» № 1(16), березень 2011 р.; 14С.П. Кривопустов «Інтаназальне використання інтраназального інтерферону альфа в педіатрії», журнал «Здоров’я України № 1, квітень 2010 р.»; 14) Лікування гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей, які часто хворіють: прості відповіді на складні запитання. Л.В. Беш, О.І. Мацюра, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2012 р.; 15) Діти, які часто хворіють: дискусійні питання і можливості їх вирішення. Л.В. Беш, Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, Львівський міський дитячий алергологічний центр. 2011 р.; 16) Назоферон – на варті здоров’я у дітей. А.П. Волосовець. 2010 р.; 17) Наказ МОЗ України від 07.11.2009 № 814 "Про затвердження Клінічного протоколу діагностики та лікування у дітей пандемічного грипу, спричиненого вірусом (А H1/N1 Каліфорнія)"; 18) Наказ МОЗ України від 13.11.2009 № 832 "Про внесення змін до наказу МОЗ від 20.05.2009 №189-Адм „Про затвердження „Протоколу діагностики та лікування нового грипу А H1/N1 Каліфорнія) у дорослих"; 19) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 354 Про затвердження Протоколів діагностики та лікування інфекційних хвороб у дітей; 20) Наказ МОЗ України від 21.04.2005 № 181 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча отоларингологія"; 21) Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 433 Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю „Пульмонологія"; 22) Наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча пульмонологія"; 23) Наказ МОЗ України від 09.07.2004 № 355 Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія"; 24) Грип у дітей. О. К. Александрова. Посібник для лікарів та учнів медичних ВУЗІВ. Краснодар 2008; 25) ЗАГАЛЬНА БІОЛОГІЯ І МІКРОБІОЛОГІЯ ОСНОВИ ВІРУСОЛОГІЇ ОСОБЛИВОСТІ РЕПРОДУКЦІЇ ВІРУСІВ. Навчальний посібник для модульно-рейтингової технології навчання. С.В. Лаптєв, Н.І. Мезенцева. Бійськ 2005.; 26) Особливості харчування вагітних і жінок у період лактації. Н.А. Коровіна, Н.М. Подзолкова, І.М. Захарова. Москва 2008; 27) «Тиждень за тижнем». Сучасний довідник для майбутніх мам. Бердникова О.В. Москва 2007; 28) МЕДСЕСТРИНСТВО ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ХВОРОБАХ. М.А. Андрейчин. О.Л. Івахів. Тернопіль, «Укрмедкнига», 2002 р.; 29) Вакцинація дитини. Краще запобігти, ніж захворіти. Інформація для батьків ©UNICEF/UKRAINE/2010/G.Pirozzi; 30) МЕДСЕСТРИНСТВО В ТЕРАПІЇ. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко. Тернопіль..