Парапротеинемические лейкозы
Парапротеинемические лейкозы
Это заболевания, в основе которых лежит неопластическая пролиферация плазматических клеток, способных синтезировать им-муноглобулины или их фрагменты (парапротеины). Все заболевания исходят из В-клеток, предшественников плазмоцитов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.
Виды:
• Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера)
• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема
• Болезнь тяжелых цепей Франклина
Общие признаки парапротеинемических лейкозов
1. амилоидоз (AL-амилоидоз)
2. парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
3. синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома